G6PD缺乏应注意什么？

蚕豆中含有多巴胺类的氧化剂物质,可导致溶血发生
有些有遗传方面缺陷的人可不能吃蚕豆，所以，第一次吃蚕豆的人要小心，如果没把握，只尝一下，确定不会过敏才可以放开吃。为了预防蚕豆病的发生，在家族中有过蚕豆病的人，最好慎吃蚕豆。一旦发现吃蚕豆后出现蚕豆病症状，应立即送医院治疗，不可拖延。有“蚕豆病”的人，红细胞里往往缺乏“6-磷酸葡萄糖脱氢酶”，缺乏这种酶的红细胞，易受蚕豆中某些成分的作用而受到破坏，因而容易发生溶血。如能证明患者的红细胞缺乏葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD），则诊断可明确。有的学者认为，蚕豆病的发病还可能与其他因素有关。多数认为，食用新鲜的嫩蚕豆，发病高于煮食的蚕豆，一次吃得过多，或连续食用过多，发病率也高。据国外报道，20%的病人与遗传有关；国内科技资料表明，约有41.3%的患者有家族史可查，而且90%左右发生于男性，其中三分之二是三岁以下的儿童。一般是在吃蚕豆后几小时或一两天后发病。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。起初全身无力、头晕、恶心、发低烧，也有发高烧的。随后全身皮肤呈淡黄色，小便棕红色（血色蛋白尿）。严重的可发生昏迷，并可导致亡。蚕豆病的溶血常常急速大量，贫血很严重，须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血1～2次后病情即见好转。要注意水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐，以改善血液循环。
补充：
G6PD缺乏症是一种遗传性代谢缺陷，为X伴性不完全显性遗传，男性发病多于女性。由于G6PD缺乏症变异型很多，临床表现差异极大，轻型得可无任何症状，重型者可表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血，一般多表现为服用某些药物、蚕豆或在感染后诱发急性溶血，重得可危及生命。建议做好孕前检查，必要时到妇科遗传病科室就诊。